Les anticorps anti-mitochondries sont dirigés contre des structures antigéniques présentes au niveau de la membrane interne de la mitochondrie. Ces anticorps ne sont pas spécifiques d'organe. Ils font partie du groupe des anticorps anti-tissus. Ce sont les Ac anti-tissus les plus fréquents.
Les Ac anti-mitochondries sont étroitement associés à la cirrhose biliaire primitive (CBP) principalement dans leur spécificité anti-M2. Les Ac anti-M2 sont les plus importants. D'autres anti-mitochondries ont été identifiés classés de M1 à M10. Les Ac anti-M5 sont rares mais spécifiques des syndromes des anti-phospholipides et représentent le 2nd Ac anti-mitochondrie par sa fréquence. Les autres types sont très rares et/ou plus controversés.
Seuls les anti-mitochondries de type M2 sont recherchés en pratique courante.
La CBP est définie comme une atteinte cholestatique auto-immune d'origine inconnue associant la présence d'anti-mitochondries à des lésions histologiques (destruction des canalicules biliaires avec inflammation, nécrose puis cirrhose) qui ne sont pas toujours spécifiques. En effet, les lésions sont proches de celles décrites au cours des hépatites auto-immunes ; des formes de chevauchement sont décrites.