Examens complémentaires - Biologie

Présentation

• Les protéines de Bence Jones (PBJ) sont des chaînes légères d'immunoglobulines kappa (κ)ou lambda (λ) libres retrouvée dans le sang et/ou les urines essentiellement sous forme de dimères (90%) chez des sujets atteints de gammapathie monoclonale.
• La concentration urinaire de PBJ est bien corrélée à la masse tumorale. La demi-vie des chaines légères étant plus courte que celle des immunoglobulines complètes, le suivi évolutif de la maladie et l'efficacité d'un traitement peut se faire par leur quantification.
• Les protéines de Bence Jones exercent un effet délétère en formant des dépôts au niveau rénale ou tissulaire: amylose AL, tubulopathies, maladies de dépôts non amyloïdes de chaînes légères, syndrome de Fanconi.

Intérêts

• Le dosage est indiqué dans l'exploration d'une prolifération lymphoplasmocytaire (myélome multiple, Waldenström) ou lymphoïde (LLC), dans l'amylose AL, dans la surveillance de l'efficacité des traitements de ces pathologies.