La maladie d'Addison est une affection liée à la destruction des cellules productrices de stéroïdes des glandes surrénales (cortex) dont la cause principale est de nature auto-immune.
La corticosurrénale sécrète les corticostéroïdes, l'aldostérone et les androgènes surrénaliens.
De nombreuses enzymes permettent la synthèse des hormones stéroïdes à partir du cholestérol. Les Ac anti-corticosurénales reconnaissent la 21-hydroxylase, enzyme qui assure la synthèse de l'aldostérone et du cortisol. La 21-hydroxylase semble être l'auto-antigène majeur des Ac anti-corticosurrénales. C'est donc une inhibition enzymatique par les auto-Ac qui est responsable de l'hypocorticisme.
Cette insuffisance surrénale auto-immune peut être isolée ou peut faire partie de polyendocrinopathies auto-immunes.
Les polyendocrinopathies sont des insuffisances pluriglandulaires endocriniennes où à côté de manifestations principales intéressant la surrénale, la thyroïde et la parathyroïde, peuvent s'associer un diabète sucré ou une anémie de Biermer mais aussi des atteintes non endocriniennes comme un vitiligo, une hépatite ou des infections à candida.
Il y a 3 types différents d'endocrinopathies auto-immunes (type I à III) qui se caractérisent par divers anticorps mis en évidence dans le sérum.