Les ANCA sont des auto-anticorps dirigés contre les constituants antigéniques des granules primaires azurophiles des polynucléaires neutrophiles. Les cibles préférentielles de ces auto-Ac sont la protéinase 3 (PR3) et la myélopéroxydase (MPO).
Les anti-PR3 et les anti-MPO ont un intérêt diagnostique et évolutif au cours des différentes vascularites systémiques en particulier à expression pulmonaire.
La sensibilité est forte pour le diagnostic des vascularites primitives touchant les vaisseaux de petit calibre :
- granulomatose de Wegener (+)
- syndrome de Churg et Strauss (+)
- périartérite microscopique
- glomérulonéphrites nécrosantes focales sans dépôts d'Ig.
Les périartérites noueuses classiques correspondant à des lésions de vascularites touchant les vaisseaux de moyen calibre ne comportent que très rarement des ANCA.
Concernant la surveillance des patients, le traitement corticoïdes et/ou immunosupresseur s'accompagne le plus souvent d'une diminution du taux d'ANCA. Leur réascension aurait une valeur prédictive pour le diagnostic de rechute mais ce seul critère sérologique n'est à lui seul pas suffisant pour décider d'une reprise de traitement. Inversement, la persistance d'une négativité des ANCA est rarement associée à une rechute.
Les Ac anti-PR3 sont la seule manifestation auto-immune décelable pour un patient donné alors que les Ac anti-MPO s'associent souvent à d'autres anomalies auto-immunes (anti-nucléaires, anti-cardiolipide...).