Pathologies - Pédiatrie

Crises épileptiques de nature convulsive (motrice tonique et/ou clonique) qualifiées d'occasionnelles car provoquées par la fièvre et uniquement la fièvre (sans mise en cause directe du fonctionnement cérébral, même si la physiopathologie convulsivante de la fièvre demeure mal connue) en l'absence d'affection aigue fébrile du système nerveux central (SNC) donc plus particulièrement infection ou inflammation, survenant chez 2 à 7% des nourrissons et des jeunes enfants de moins de 6 ans, avec un pic de fréquence au cours de la 2^ème année.

La limite d'âge inférieure est variable dans la littérature, une conférence de consensus américaine admettant des convulsions fébriles à partir de 6 mois.
Même si d'authentiques CF existent entre 6 mois et 1 an, les risques importants à cet âge de CF complexes ou compliquées,
- qu'elles soient symptomatiques d'une affection cérébrale aigue pauci-symptomatique par ailleurs (difficultés diagnostiques par exemple d'une méningite purulente chez le nourrisson chez qui la sémiologie méningée classique n'existe pas)
- ou qu'elles soient la 1^ère manifestation d'une épilepsie symptomatique (exemple : syndrome de Dravet ou épilepsie myoclonique sévère du nourrisson) font fixer cette limite inférieure à l'âge d'1 an.

Crises en général de courte durée, volontiers récidivantes et de bon pronostic, répondant à la définition de CRISE SIMPLE,
posant trois problèmes étiologiques et pronostiques :

1. Eliminer une affection cérébrale aigue (infection du SNC dans ce contexte fébrile,) en particulier
   - une méningite purulente,
   - une encéphalite herpétique,
   - un abcès intra-cérébral...
   - mais aussi étiologies vasculaires : thrombophlébites cérébrales,
   - hémorragie méningée ou
   - hématome sous-dural volontiers pyrogène et pro-convulsivant (dans les suites proches du saignement, les crises convulsives réalisant dans ce contexte de souffrance cérébrale aigue des crises accidentelles)
2. Prévenir une récidive sous forme de crise prolongée sévère
3. Différencier une CF simple d'une première crise d'épilepsie
   

Le risque de récidive sévère avec risque de séquelles est apprécié par l'interrogatoire et l'examen clinique
sur la notion de CRISE COMPLEXE, définie par UN SEUL DES CRITERES suivants :
- âge inférieur à 12 mois
- antécédents de retard psychomoteur
- antécédents de crise convulsive non fébrile
- contexte peu fébrile, inférieur à 38-38 5 °
- durée de crise supérieure à 15 minutes
- début focal (bucco-facial) ou unilatéral avec plusieurs crises rapprochées (orage)
- phase post-critique avec :
                      syndrome méningé
                      somnolence à distance
                      déficit neurologique, en particulier hémiparésie
                      comportement inhabituel : hyperesthésie, anorexie

Le risque d'épilepsie n'est pas augmenté après une ou plusieurs CF simples.
En revanche, il est accru chez les enfants ayant présenté une CF complexe :
il est de 7 % en cas de CF complexe avec 1 critère de gravité et,
       de 50 % en cas de CF complexe avec 3 critères de gravité.