1) Devant une déformation du crâne du nouveau-né, quand évoquer une CRANIOSTENOSE ?
Une craniosténose est une fermeture prématurée d'une ou plusieurs suture(s) crânienne(s).
C'est un phénomène dynamique qui commence pendant la vie utérine et se poursuit après la naissance.
Il existe plusieurs types de crâniosténoses : monosuturaires ou multisuturaires mais toutes ont une sémiologie commune :
- la déformation du crâne est présente dès la naissance à l'inspection et s'accentue avec le temps sous l'effet de la poussée cérébrale,
- on constate à la palpation que la suture atteinte a une perte de mobilité et qu'elle se présente comme un bourrelet au lieu d'une dépression.
- la déformation se situe sur la région frontale et faciale presque exclusivement : déformation antérieure +++
En fonction de la suture atteinte, la morphologie du crâne change (voir tableau).
Type | Suture fermée | Aspect du crâne |
scaphocéphalie | sagittale | Allongement antéropostérieur avec front bombant |
trigonocéphalie | métopique | Front triangulaire |
plagiocéphalie | unicoronale | Orbite attirée vers le haut, l'arrière et l'extérieur |
brachycéphalie | bicoronale | Raccourcissement antéropostérieur et élargissement transversal |
- La plupart des craniosténoses ne sont pas syndromiques, c'est-à-dire qu'il s'agit d'une synostose isolée d'une ou de deux sutures crâniennes. La craniosténose la plus fréquente est la scaphocéphalie (50%).
- L'examen du crâne du nourrisson doit être associé à un examen clinique complet en particulier des pieds et des mains à la recherche d'autres malformations (syndactylie, doigt surnuméraire, doigts palmés, gros pouce...). L'association d'une déformation crânienne avec une dysmorphie faciale ou des anomalies des extrémités évoque une craniosténose syndromique, c'est-à-dire une maladie génétique dont la prise en charge est plus complexe et multidisciplinaire.
- Le diagnostic différentiel des crâniosténoses est le crâne positionnel oblique (ou plagiocéphalie positionnelle) du à l'aplatissement postérieur unilatéral du crâne par appui asymétrique du bébé lors du sommeil : la déformation est alors surtout postérieure. Il peut exister une asymétrie frontale dans les formes sévères. On peut également mentionner les très rares dysplasies fibreuses ou fibro-kystiques polyostotiques crânio-faciales qui déforment le crâne et la face progressivement voire par poussées lors de la puberté.
2) Un enfoncement de voûte crânienne chez un nouveau-né évoque une EMBARRURE en « balle de ping-pong » secondaire à l'accouchement.
- La déformation du crâne est alors évidente et se situe le plus souvent en région temporale ou pariétale.
- L'accouchement peut avoir été tout à fait eutocique.
- L'embarrure peut aussi se voir lors des césariennes.
3) Une voussure temporale chez un grand enfant évoque un kyste arachnoïdien géant temporo-sylvien
- C'est l'entourage familial qui signale une « bosse » temporale alors que l'enfant n'a aucun symptôme.
- L'examen note alors la déformation temporale sous la forme d'une voussure, particulièrement visible lorsque les cheveux sont mouillés.