Une asplénie est secondaire à plusieurs possibilités :
- (1) ablation chirurgicale de la rate - pour traumatisme, maladies hémolytiques du globule rouge -;
- (2) certaines maladies, comme les hémoglobinopathies - maladie drépanocytaire (homozygotes SS, doubles hétérozygotes SC, S beta-thal), thalassémie - (asplénie fonctionnelle) mais aussi la thrombopénie essentielle, la maladie coeliaque et les maladies inflammatoires de l'intestin (Canada);
- ou (3) asplénie congénitale.
Tous les nourrissons, enfants, adolescents, et adultes ayant une asplénie, quelque en soit la cause, ont un risque accru de bactériémie fulminante, en particulier liée aux germes encapsulés, responsable d'une mortalité élevée. La sensibilité à ce risque de bactériémie fulminante est déterminée en grande partie par la maladie sous-jacente. Par comparaison avec des enfants immunocompétents ayant gardé leur rate, l'incidence et le taux de mortalité par septicémie est multiplié par près de 350 fois chez les enfants splénectomisés après un traumatisme, et chez les enfants drépanocytaires et encore plus élevé chez les enfants thalassémiques. Le risque de bactériémie est plus élevé chez les jeunes enfants que chez les enfants plus âgés, et dans les années qui suivent immédiatement la splénectomie. Le risque persiste néanmoins pendant la vie entière, une septicémie fulminante, ayant été observée chez des adultes 25 ans après splénectomie.
Streptococcus pneumoniae est le pathogène le plus souvent responsable de bactériémie chez les enfants avec asplénie. Viennent ensuite les bactériémies dues à Haemophilus influenzae de type b, N meningitidis, d'autres streptocoques, Escherichia coli, Staphylococcus aureus, et des bacilles gram-négatifs, tels les Salmonelles, les Klebsielles, et le Pseudomonas aeruginosa. Enfin, certaines parasitoses -paludisme et babesiose- sévères ou fatales sont possibles.
Troubles spléniques guide vaccinations Canada 2006
Il faut vérifier de près le statut vaccinal lorsqu'on planifie une splénectomie chirurgicale « facultative » de façon que tous les vaccins nécessaires puissent être administrés au moins 2 semaines avant l'ablation de la rate. Dans le cas d'une splénectomie d'urgence, les vaccins devraient être administrés 2 semaines après l'opération. Si le patient obtient son congé tôt et qu'on craint qu'il ne revienne pas pour se faire vacciner, le vaccin devrait être administré avant la sortie de l'hôpital.