Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie inflammatoire chronique définie par des manifestations cliniques extrêmement variées, en rapport avec l'atteinte de nombreux organes et la présence dans le sérum d'AC dirigés contre différents composants du noyau des cellules.
Les critères de diagnostic ont été établis par l'association américaine de rhumatologie (ARA), quatre critères devant être réunis pour établir le diagnostic. La prévalence chez l'enfant est de 1/105 et les filles sont plus souvent atteintes que les garçons, avec un début à l'adolescence ; la maladie est souvent sévère touchant plusieurs organes. L'étiologie reste inconnue.
Les signes généraux sont présents avec :
- perte de poids
- anorexie
- asthénie
- fièvre
Atteinte articulaire :
- Manifestation la plus fréquente (80%) arthrites migratrices peu déformantes.
- En cas de monoarthrite, il faut aussi évoquer une infection.
Atteinte cutanée :
- Eruption du visage en aile de papillon de type érythémateux, maculaire, papuleux ou d'aspect discoïde
- Phénomène de Raynaud, alopécie surtout dans les formes actives.
Atteinte pleuropulmonaire :
- Epanchements pleuraux, observés chez 40% des enfants souvent asymptomatiques
- Pneumopathie aiguë.
Atteinte cardiaque :
- Péricardite, fréquente, s'observe dans 10 à 30% des cas
- Myocardite
Atteinte neurologique :
- Les troubles neurologiques ou neuropsychiatriques sont présents dans 20% des cas, primitifs ou secondaires
- Céphalées, crises convulsives, chorée, atteinte médullaire
- Troubles psychiatriques avec troubles de l'attention, de la mémoire, désorientation, syndrome dépressif ou état psychotique
Atteinte oculaire
- Touchant principalement la rétine.
Atteinte hématologique :
- Adénopathies cervicales ou diffuses de type inflammatoire, fréquentes
- Anémie, observée dans plus de la moitié des cas, habituellement normocytaire mais aussi hémolytique dans 10% des cas
- Leucopénie, observée dans plus de la moitié des cas, en partie responsable de la sensibilité aux infections
- Thrombopénie, dans 10 à 25% des cas
Troubles de l'hémostase :
- Avec complications thromboemboliques, présence d'un anticoagulant circulant, ou anticorps anti-phospholipides
Atteinte rénale :
- Elle s'observe chez 40 à 75% des cas avec protéinurie, hématurie, syndrome néphrotique, HTA , insuffisance rénale.
- La biopsie rénale est indiquée en cas d'atteinte rénale permettant d'établir un pronostic et de guider le traitement. : la classification de l'OMS reconnaît 6 classes suivant l'atteinte histologique allant du glomérule normal, aux lésions de glomérulonéphrite mésangiale, segmentaire, proliférative, extramembraneuse et la sclérose glomérulaire évoluée.
Atteinte endocrinienne :
- Thyroïdite auto-immune
- Diabète
- Troubles des règles.
Atteinte digestive :
- Ascite
- Pancréatite
- Hépatite
- Péritonite.