Déficit moteur acquis et d'installation rapide, post-infectieux (mécanisme dysimmunitaire), par atteinte diffuse du système nerveux périphérique.
Diagnostic facilement évoqué dans les formes typiques :
- refus ou instabilité de marche, avec déficit moteur symétrique et ascendant ;
- syndrome algique accentué par l'étirement, sans déficit sensitif objectif ;
- abolition des ROT sans amyotrophie ni signes pyramidaux.
Diagnostic difficile dans les formes atypiques :
- avec HIC, ataxiques ou ophtalmoplégiques (syndrome de Miller-Fisher), évoquant une pathologie du SNC ; un oedème papillaire peut s'observer (par trouble de la réabsorption du LCR au niveau des racines oedématiées)
- sensitivo-motrices ou sensitives pures, évoquant une polynévrite.
- formes avec hyperalgie et raideur rachidiennes, évoquant une myélopathie notamment tumorale
Evolution classique selon 3 phases, de quelques jours à quelques semaines chacune
- phase d'aggravation avec évolution ascendante de la sémiologie sensitivo-motrice (paralysie ascendante de type Landry)
- phase de plateau où la sémiologie déficitaire est stable
- phase de récupération, le plus souvent complète chez l'enfant
Diagnostic d'évolutivité immédiate essentiel avec mutation en USI si :
- atteinte motrice respiratoire et troubles de déglutition ;
- signes massifs de dysautonomie : irrégularité du rythme cardiaque, labilité tensionnelle et hypersudation ;
- paralysies rapidement extensives et massives, en particulier au niveau des nerfs crâniens.
Evolution favorable à terme avec récupération motrice complète dans 90 % des cas.