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Pathologies - Pédiatrie

Tétralogie de Fallot

Auteurs :
Dr. CARON François-Marie
Dr. CHENICHENE Soraya

Mise à jour le : 24/10/2011 20h27
Classification CIM : Q21.3
Mots clefs : CARDIOLOGIE, CYANOSE, TÉTRALOGIE DE FALLOT

Définition :

La tétralogie de Fallot est une cardiopathie cyanogène cono-troncale qui associe une communication interventriculaire (CIV) péri-membraneuse avec une dextroposition et une dilatation de l'aorte, un obstacle pulmonaire constitué le plus souvent d'une sténose infundibulaire et une sténose valvulaire sur un anneau hypoplasique et une hypertrophie du ventricule droit.
Il s'agit d'une urgence diagnostique. Il faut l'évoquer devant un souffle dès la maternité, pour informer les parents sur le risque de malaise et les signes annonciateurs.

Physiopathologie :

L'obstacle pulmonaire s'accentue avec le temps et la croissance de l'enfant, il peut être labile.
Il est responsable d'un shunt droit gauche, c'est à dire passage du sang désaturé en O2 des cavités droites via la CIV vers le ventricule gauche et l'aorte et donc d'une cyanose et d'une hypovascularisation pulmonaire.

Malaise :

Toute la gravité de la maladie réside dans la survenue de malaise pouvant être responsables de convulsions, d'accident neurologique grave pouvant aller jusqu'au décès.
Ces malaises sont indépendants du degré de cyanose de repos. Ils surviennent préférentiellement au réveil ou lors des stress tels que les pleurs, les colères, l'agitation, la douleur, la fièvre.....
Le pré-malaise correspond à une phase tonique au cours de laquelle l'enfant s'agite et pleure. Il est tachycarde et la cyanose s'accentue.
Le malaise correspond à une phase hypotonique avec un teint gris, une pâleur, une tachycardie, une hypotonie avec une baisse de la vigilance et une polypnée avec geignement (liée à l'acidose métabolique). A l'auscultation, le souffle sténotique a disparu du fait de l'aggravation de la sténose infundibulaire jusqu'à la disparition du flux pulmonaire.
La récupération est progressive. L'enfant s'endort et reste anormalement calme.

Tout patient présentant un malaise doit être hospitalisé en URGENCE.

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