Il s'agit de la forme systémique dans la nouvelle classification des arthrites juvéniles idiopathiques.
Maladie de l'enfant (pic de fréquence entre 2 et 7 ans) se présentant comme une atteinte articulaire inflammatoire (atteinte bilatérale symétrique touchant au début le plus souvent les poignets, les genoux, les chevilles) avec souvent des myalgies, associée à :
- Une fièvre : signe essentiel de la maladie qui de façon typique présente un rythme nycthéméral régulier avec un pic survenant régulièrement à la même heure, puis diminuant rapidement au bout de 2 ou 3 heures, pendant un minimum de 2 semaines. La fièvre et dite « hectique »
- Une éruption, presque toujours présente, sous forme de macules, fugaces, non prurigineuses, souvent contemporaines des pics fébriles ;
- Adénopathies, splénomégalie, hépatomégalie : plus rares.
- Atteinte des séreuses: pleurésie rare, péricardite plus fréquente avec cliniquement une polypnée, des douleurs thoraciques se compliquant exceptionnellement de tamponnade
L'atteinte est donc très protéiforme et ont été établis par l'International Ligue Against Rheumatism les critères diagnostics suivants :
- arthrite précédée ou accompagnant une fièvre quotidienne, au moins 2 semaines avec au moins un des critères suivants :
- éruption fugace
- adénopathies
- hepatosplénomégalie - atteinte séreuse
Il faut éliminer un CINCA, d'autres maladies inflammatoires récurrentes (maladie périodique, maladie de Behçet, Syndrome des hyperIgD, FAPA .