L'insuffisance rénale chronique (IRC) est heureusement rare chez l'enfant, son incidence est de 3/106 d'enfants. La filtration glomérulaire normale est de 120 ml/min/1,73m2. L'IRC est définie par une baisse de la fonction rénale, à partir de 75% de la valeur normale. L'évolution se fait de façon plus ou moins rapide vers l'insuffisance rénale terminale (filtration glomérulaire <5% de la FG normale).
Les symptômes appartiennent à la maladie causale ou sont inhérents au syndrome d'IRC :
- troubles digestifs (anorexie, vomissements)
- polyurie, polydipsie
- pâleur, asthénie
- hypertension artérielle
- retard de croissance
- déformations osseuses, rachitisme
Etiologie
Les néphropathies constitutionnelles représentent 70 % des cas :
- malformations rénales (hypoplasie, dysplasie) et des voies urinaires (valves de l'urètre), dont certaines sont secondaires à une anomalie génétique (mutation TCF2)
- néphropathies héréditaires : néphronophtise, polykystose récessive, cystinose, oxalose, syndrome d'Alport
Les néphropathies acquises
- néphropathies glomérulaires : syndromes néphrotiques corticorésistants, maladie de Berger, lupus, purpura rhumatoide
- néphropathies vasculaires (Syndrome hémolytique et urémique, thrombose des veines rénales).