définition: mouvements anormaux involontaires non épileptiques , ils correspondent à un trouble de la régulation et/ou de l'éxecution du mouvement
pas ou peu contrôlés par la volonté
absence de paralysie
sémiologie :
- trémulations : mouvements oscillatoires touchant le menton ou les extremités, disparaissent lorsque le segment de membre est tenu
- myoclonies : secousses musculaires brèves focales segmentaires ou généralisées ne cédant pas quand segment de membre est tenu
myoclonies bénignes néonatales du sommeil avant 6 mois , exclusivement pendant le sommeil
touchent préférentiellement membres supérieurs , uni ou bilatérales
examen neuro et EEG normaux , evolution bénigne, pas de traitement
myoclonies bénignes du nourrisson début entre 3 et 9 mois touchent préférentiellement l'axe (épaules , tête) parfois mb sup
favorisées par enervement disparaissent en qq mois ; examen neuro et EEG normaux
- tics moteurs : le plus fréquent des mouvements anormaux de l'enfant , surtout garçons , surtout 5 à 10 ans , contractures involontaires, mouvements brusques stéréotypés, imprévisibles , transitoirement contrôlés par la volonté
syndrome de Gilles de la Tourette (début entre 2 et 15 ans) ; coexistence de tics moteurs complexes et de tics vocaux (coprolalie, echolalie)
- stéréotypies : mouvements involontaires , rythmées, répétitifs, souvent intégrés dans retards mentaux avec ou sans autisme
ex : lavage des mains chez une fille avec retard mental évoque syndrome de Rett
rythmies d'endormissement fréquentes et banales : ex neuro et EEG video No
conduites d'autostimulation chez fillettes des 3-12 mois : mvts stéréotypés de friction des membres inférieurs en hyperextension , rougeur du visage, sueurs sans perte de connaissance
- torticolis paroxystique bénin du nourrisson TBPE début avant un an : torticolis acces répétés avec parfois vomissement, ataxie, paleur disparaissent avant 5 ans examen neuro normal , faire IRM pour éliminer malformation de la charniere ou tumeur de la fosse postérieure , EEG et recherche intoxication alimentaire association possible TBPE et migraine hémiplégique familiale
spamus mutans avant un an , hochement de la tête +nystagmus monoculaire bilan négatif , disparait en grandissant
déviation tonique de la tête vers le haut : avant un an , déviation paroxystique des yeux vers le haut avec flexion compensatrice de la tête , acces disparaissent vers 5-7 ans eliminer origine peileptique , risque de difficultés d'apprentissage et de retard mental
hyperekplexia: maladie autosomique débutant en neonatal, mutation du gene GLRAI, sursaut au bruit ou à percussion manuelle racine du nez
dyskinesies paroxystiques ; acces intermeittents de mouvements anormaux , éliminer origine iatrogénique