Définition :
Cette malformation est définie par un défect de la cloison interauriculaire situé le plus souvent en son centre, dans la région du foramen ovale. Plusieurs localisations sont toutefois possibles.
Il existe quatre formes anatomiques de CIA :
- CIA ostium secundum ou centrales situées dans la région de la fosse ovale,
- CIA sinus venosus ou CIA hautes proches de la veine cave supérieure,
- CIA basses proches de la veine cave inférieure,
- CIA du sinus coronaire
La CIA peut être isolée ou associée à des anomalies des membres supérieurs évoquant alors un syndrome de Holt-Oram.
Elle représente 10% des cardiopathies congénitales avec une prépondérance féminine (2/1).
Physiopathologie :
La CIA provoque un shunt gauche-droit responsable d'une dilatation du ventricule droit plus ou moins précoce selon l'importance du shunt.
Le diagnostic peut être précoce ou tardif. Il faut savoir l'évoquer devant un souffle mais aussi une dyspnée d'effort ou des bronchites à répétition. Les CIA peuvent se compliquer à long terme d'une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), de troubles du rythme voire d'insuffisance cardiaque.
Certaines CIA centrales peuvent se fermer spontanément avant l'âge de 3 ans.