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Pathologies - Pédiatrie

Anomalie du développement des organes génitaux découverte en période néonatale

Auteurs :
Pr. DESPERT François
Mise à jour le : 26/10/2010 15h03
Classification CIM :
Mots clefs : AMBIGUÏTÉ SEXUELLE, NÉONATALOGIE, TESTOSTÉRONE

  •  Descriptif de la maladie 
  •  Examens de 1ère intention 
  •  Examens de confirmation 
  •  Examens inutiles 
  •  Calcul du coût des examens 
  •  Références de bonne pratique 
  •  Arbre décisionnel 
  •  Thérapeutique (BCB-Dexther) 
  •  Bibliographie 
  •  En savoir plus 

Situation d'impossibilité de définition du sexe d'état civil à l'examen des organes génitaux externes :

  • bourgeon génital intermédiaire entre verge et clitoris ;
  • bourrelets génitaux +/- striés - fusionnés - contenant ou non des gonades.
  • aspect du périné, emplacement et aspect de l'orifice urinaire et génital

C'est une affaire de spécialiste (endocrino-pédiatre). Mais en l'attendant, il y a des choses à faire et à ne pas faire !

Urgence administrative :

  • ne déclarer ni sexe ni prénom (prénom mixte à éviter +++) ;
  • demande auprès du substitut du procureur de la république pour dépasser le délai légal de 3 jours pour la déclaration du sexe ;
  • ne pas prendre en compte l'éventuel caryotype anténatal. Le sexe génétique ne sera pas obligatoirement le sexe d'élevage et donc celui déclaré.

 

Urgence psychologique parentale :

  • expliquer la différence entre sexe génétique et sexe d'élevage ;
  • prévenir que la détermination du sexe nécessite différents examens et prend du temps ;
  • proposer un soutien psychologique.

 

Interrogatoire :

  • médicaments virilisants pris en cours de grossesse ou virilisation maternelle ;
  • ATCD familiaux d'ambiguïté ou de décès de la petite enfance - de consanguinité.
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