Malformation correspondant à 6% des cardiopathies congénitales, 4 à 6 pour 1000 naissances.
Il s'agit d'un obstacle sur l'aorte principalement au niveau de l'isthme parfois associé à une hypoplasie sus jacente.
La coarctation peut se constituer plusieurs jours après la naissance et ne pas être visible en anténatal.
A la fermeture du canal artériel l'obstacle peut se constituer et les signes cliniques apparaître par bas débit viscéral et défaillance myocardique.
La coarctation peut se révéler soit sous:
- Forme néonatale à début brutal dans les 1ers jours de vie avec tableau clinique d'état de choc avec abolition des pouls fémoraux et souffle systolique sous-claviculaire et dorsale
- Forme plus tardive chez un nourrisson présentant une symptomatologie souvent trompeuse :troubles respiratoires ou digestifs (motif fréquent de consultations) avec parfois des signes d'insuffisance cardiaque ( dyspnée, tachycardie, hépatomégalie, galop de pointe) mais surtout abolition ou diminution des pouls fémoraux par rapport aux membres supérieurs.
- Forme tardive de l'enfant voire de l'adolescent au cours d'un bilan d'HTA ou de souffle cardiaque.
D'OU L'IMPORTANCE DE LA PALPATION DES POULS FEMORAUX LORS DE CHAQUE EXAMEN D'UN NOURRISSON QUELQUE SOIT LE MOTIF +++++
La coarctation est parfois isolée mais s'associe souvent à d'autres malformations comme une CIV (dit syndrome de coarctation), une bicuspidie aortique, une sténose aortique ou mitrale et rentre parfois dans le cadre de cardiopathies complexes type malposition vasculaire...
30% des syndromes de Turner présentent une coarctation de l'aorte.
Il s'agit principalement d'un diagnostic clinique : rechercher une abolition des pouls fémoraux ou une asymétrie entre les pouls fémoraux et huméraux ou une asymétrie de TA entre membre supérieur droit et membre inférieur (en l'absence d'une défaillance myocardique un gradient supérieur à 30 mmHg témoigne d'un obstacle serré)