C'est la plus grave des uropathies malformatives. Elles réalisent une obstruction membraneuse sous-montanale.
Il existe trois types de valves :
- Type I le plus fréquent qui s'étend du veru montanum aux parois latérales de l'urètre postérieur sous-jacent, plus ou moins fusionné en avant.
- Type II valves s'étendant du veru montanum au col vésical
- Type III à distance du veru montanum correspondant à un diaphragme avec un orifice petit, souvent excentré, qui peut correspondre à une persistance de la membrane urogénitale
Sa fréquence est de 1 pour 5000 à 12000 naissances masculines.
Elles représentent 5% des malformations urinaires découvertes en période anténatale.
Les conséquences sont variables en fonction du degré d'obstruction. L'urètre postérieur se dilate et s'allonge. La vessie s'épaissit avec trabéculation et diverticule. Les uretères peuvent se dilater du fait de l'épaississement de la paroi vésicale et sont souvent le siège de reflux favorisé par l'augmentation de la pression et de l'existence de diverticules de la jonction urétéro-vésicale. Il faut noter qu'il existe souvent une distension asymétrique des voies urinaires supérieures avec parfois reflux d'un côté et pas de reflux de l'autre.
20 à 30 % des enfants atteints évolueront vers l'insuffisance rénale. En effet, les VUP entraînent une élévation précoce des pressions dans les voies urinaires supérieures, ce qui va altérer la néphrogénèse. La dysplasie qui en résulte peut entraîner une altération fonctionnelle rénale sévère.
Aucun caractère familial n'est démontré.