C'est l'incapacité du cœur à assurer dans des conditions de précharge normales, un débit sanguin apte à satisfaire les besoins métaboliques de l'organisme.

Les manifestations cliniques varient en fonction de l'âge de l'enfant et sont parfois trompeuses surtout chez le nouveau-né et le nourrisson.

Le bilan clinique, radiologique, biologique, électrocardiographique et échographique doit en même temps confirmer le diagnostic et rechercher l'étiologie.

L'insuffisance cardiaque aiguë est souvent révélatrice d'une insuffisance cardiaque chronique augmentée par des facteurs aggravants.

Mécanisme de l'insuffisance cardiaque : elle peut être due

Soit par anomalie de précharge (Qualité de remplissage des ventricules) par augmentation du volume ou de la pression ventriculaire en diastole :

• Insuffisance valvulaire majeure
• Cardiopathie à shunt gauche-droit (canal artériel large, CIV large, CAV, tronc artériel commun)
• Fistule artérioveineuse systémique (cérébrale+++)

Soit par insuffisance de précharge

• Rétrécissement valvulaire
• Tumeurs intracardiaques...

Soit par excès de post charge (Résistances à l'éjection des ventricules) :

• Obstacle à l'éjection (sténose aortique, coarctation de l'aorte)
• Elévation des résistances vasculaires pulmonaires ou systémiques

Atteinte de la contractilité myocardique

• Myocardiopathie dilatée hypokinétique
  - Anomalie d'implantation coronaire
  - Kawasaki
  - Embolie coronaire
  - Myocardite
  - Myocardiopathies métaboliques (déficit en L carnitine...)
  - Trouble du rythme
  - Trouble de conduction (BAV congénital)
  - Myocardiopathie familiales
• Myocardiopathie hypertrophique (familiales++)
• Myocardiopathie restrictive (rare)

Anomalie du cœur droit :

• Atrésie tricuspide
• Obstacle à l'éjection du cœur droit (atrésie pulmonaire à septum ouvert, sténose pulmonaire, tétralogie de Fallot)
• Anomalie d'Ebstein

L'expression clinique diffère selon l'âge du patient.

Les premiers signes cliniques d'insuffisance cardiaque par accroissement des pressions de remplissage entraînent une stase veineuse qui se traduit par:

1- Chez le nouveau-né :

Détresse respiratoire :

• Polypnée, tirage intercostal
• Crépitants (rare chez le nouveau-né), râles bronchiques

Signes cardiaques :

• Tachycardie >160/min, galop,
• Souffle, cyanose

Hépatomégalie (très bien corrélé chez le nouveau né et petit enfant à l'insuffisance cardiaque)

Signes de bas débit cardiaque :

• Allongement du temps de recoloration cutané
• Oligoanurie
• TA basse
• Marbrures

2- Chez le nourrisson :

Difficulté alimentaire (souvent trompeuses)

• Alimentation difficile (prise lente ou refus des biberons)
• Sueurs profuses lors de l'alimentation
• Cassure de la courbe pondérale

Signes respiratoires :

• Polypnée
• Bronchites à répétition
• Parfois sibilants
• Attention aux bronchiolites récidivantes :Faire facilement une RP et une échographie cardiaque

Hépatomégalie

3- Chez le grand enfant

Fatigabilité

Signes respiratoires :

• Dyspnée d'effort surtout
• Dyspnée nocturne
• La dyspnée peut être quantifiée selon la NYHA
• Crépitants

Hépatomégalie, turgescence jugulaire

Oedèmes, prise de poids rapide contrastant avec une alimentation difficile

Signes cliniques étiologiques :

• Antécédents familiaux (myocardiopathies familiales,maladie métabolique)
• Histoire de la maladie : Fièvre (myocardite, endocardite)
• Souffle cardiaque
• Abolition des pouls fémoraux (coarctation ou interruption de la crosse de l'aorte)
• Différentiel de TA entre les MI et MS de plus de 20mmhg (coarctation)
• Pouls carotidiens hyperpulsatiles et souffle continu intracrânien (fistule de la veine de Gallien)
• Cyanose réfractaire à l'oxygène (shunt droit-gauche, TGV)

Orientation diagnostique selon l'âge :

Prématuré :

• Canal artériel

Nouveau né :

• Abolition des pouls fémoraux et IC : coarctation de l'aorte
• Abolition des pouls et différentiel de saturation : interruption de l'arche
• IC et cyanose réfractaire : retour veineux pulmonaire anormal
• Souffle systolique et IC : Rétrécissement aortique
• Tachycardie hétérotope
• Souffle crânien ou hépatique : fistule artérioveineuse
• A l'ETT : myocardiopathie, épanchement péricardique

Nourrison :

• Shunt droit-gauche 
• Parfois : coarctation de l'aorte de découverte tardive
• Naissance anormale de la coronaire gauche de l'artère pulmonaire

Enfant :

• Myocardiopathie
• Valvulopathie acquise (endocardite, RAA)
• Cardiopathie congénitale opérée

La recherche d'un facteur déclenchant :

• Episode infectieux
• Apports hydrique important (remplissage)
• Excès d'apport sodé