Toxidermie exceptionnelle mais très sévère (mortalité de 30%) associant décollement cutané plus ou moins important, muqueux, phanérien et atteinte multiviscérale (1).
C'est une urgence. Le diagnostic de cette toxidermie doit être effectué rapidement et les médicaments immédiatement arrêtés.
3 formes de gravité différente en fonction du pourcentage de surface décollée :
- Syndrôme de Lyell ou Nécrolyse Epidermique Toxique (NET) : décollement >30% de la surface cutanée
- Syndrôme de Stevens-Jonhson : décollement <10% de la surface cutanée (note 1)
- Chevauchement si décollement compris entre 10 et 30% de la surface cutanée
Début souvent trompeur :
- fièvre,
- éruption maculo-papuleuse diffuse,
- signes muqueux discrets évocateurs de conjonctivite ou pharyngite
Evolution rapide :
- bulles parfois précédées par des macules,
- décollement au moindre frottement (aspect de drap plissé sur la peau),
- érosions buccales, conjonctivales et cornéennes, génitales et anales
Au plan général :
- atteinte digestive,
- pulmonaire,
- pancréatique,
- hépatique
- Fièvre élevée et altération de l'état général
- Douleurs
Une nécrolyse staphylococcique pourrait être évoquée, mais existence placards rouges vifs, qui se couvrent d'exfoliation, avec un contexte infectieux plus marqué.