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Pathologies - Pédiatrie

Epispadias

Auteurs :
Dr. BEGUIN Anne
Pr. DODAT Hubert
Mise à jour le : 22/06/2009 13h47
Classification CIM :
Mots clefs : EPISPADIAS, NÉPHROLOGIE, UROLOGIE

  •  Descriptif de la maladie 
  •  Examens de 1ère intention 
  •  Examens de confirmation 
  •  Examens inutiles 
  •  Calcul du coût des examens 
  •  Références de bonne pratique 
  •  Arbre décisionnel 
  •  Thérapeutique (BCB-Dexther) 
  •  Bibliographie 
  •  En savoir plus 

Les pathologies de la verge regroupent plusieurs anomalies qui sont :

  • l'épispadias
  • l'hypospadias

L'épispadias est défini par une aplasie plus ou moins sévère de la face supérieure de l'urètre entraînant son ouverture en deçà de sa terminaison normale.

Sa fréquence varie selon les études de 30 000 à 100 000 naissances. Elle est bien inférieure à celle de l'hypospadias.

Cette malformation résulte d'une anomalie de mésenchymation de la région supérieure du cloaque ; au maximum elle aboutit à une exstrophie vésicale avec épispadias.

C'est une malformation complexe à la fois urinaire et génitale. L'urètre s'abouche à la face dorsale de la verge qui se prolonge par une gouttière jusqu'au sommet du gland qui est lui-même largement ouvert. Il existe plusieurs malformations associées :

  • le prépuce est incomplet et n'existe qu'à la face ventrale ce qui réalise une sorte de tablier
  • la verge est courte bien que les corps caverneux soient de longueur normale (diastasis pubien)
  • courbure dorsale de verge très importante qui s'aggrave en érection.

 

Il existe plusieurs types d'épispadias :

  • L'épispadias balanique qui est la forme la plus bénigne. L'orifice urétral se trouve situé dans le sillon balano-préputial. Il n'y a pas d'incontinence.
  • L'épispadias pénien où l'urètre existe sur un segment plus ou moins long du pénis. Pas d'incontinence.
  • L'épispadias péno-pubien est la forme la plus fréquente et la plus grave. Elle s'accompagne toujours d'incontinence soit totale soit d'effort difficile à préciser chez le très jeune garçon.
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