L'encéphalite aiguë est définie par la présence d'un processus inflammatoire de l'encéphale associé à des signes cliniques de dysfonctionnement neurologique.
Dans la plupart des cas elle s'accompagne d'une inflammation méningée concomitante, réalisant une méningoencéphalite.
La symptomatologie initiale n'a pas de caractère spécifique, de fait il n'existe pas de définition clinique consensuelle. Elle débute souvent par des troubles du comportement ou des céphalées fébriles.
A la phase d'état elle associe :
- Un syndrome infectieux avec une fièvre presque constante.
- Un syndrome méningé inconstant, rarement franc, se limitant le plus souvent à des céphalées fébriles. La méningite est rarement le point d'appel initial.
- Des signes de souffrance encéphalitique avec :
- Des troubles de la vigilance ou de la conscience. Ils sont quasi constants. Ils peuvent être fluctuants et peuvent s'associer à des troubles neurovégétatifs.
- Des crises convulsives : motifs fréquents de consultation aux urgences, leur caractère partiel ou l'association de plusieurs types de crises doit faire évoquer le diagnostic. Parfois il peut s'agir d'un état de mal partiel ou généralisé inaugural.
Dans le cas d'une encéphalite herpétique, la souffrance du lobe temporal peut se traduire par des crises convulsives à type d'hallucinations.
- Des modifications du comportement ou de la personnalité
- De nombreux autres symptômes peuvent s'observer : troubles mnésiques, troubles du langage, trouble de l'équilibre, syndrome pyramidal, déficit moteur, atteinte des paires crâniennes (paralysie).
D'un point de vue pathogénique, deux modalités sont décrites:
- L'agent pathogène (souvent un virus) infecte directement le tissu cérébral, soit par voie hématogène soit par voie neuronale, réalisant une nécrose qui s'accompagne de lésions inflammatoires réactionnelles.
Ces encéphalites touchent majoritairement la substance grise.
L'agent pathogène peut être isolé ou mis en évidence dans le tissu cérébral.
Traitement : antiviraux et antibiotiques
- L'encéphalite survient au décours d'un épisode infectieux, on parle alors d'encéphalite post infectieuse ou indirecte. Un des mécanismes invoqués est celui d'une réaction immunitaire inappropriée contre le tissu cérébral en raison d'une communauté antigénique entre un composant du virus et un composant de la myéline. La lésion histologique est une importante infiltration périvasculaire lymphocytaire suivie d'une astrocytose et de lésions de démyélinisation.
Ces affections atteignent principalement la substance blanche (correspondent à l'appellation anglo saxonne d'ADEM)
L'agent pathogène n'est pas retrouvé dans le tissu cérébral.
Traitement : anti inflammatoire
La distinction entre ces deux entités est théoriquement importante puisque les approches thérapeutiques et le pronostic sont différents.
Dans la pratique, l'étiologie et le mécanisme de l'encéphalite sont rarement identifiés et les traitements sont généralement probabilistes.
Si de très nombreux agents infectieux peuvent être responsables d'encéphalite [Agents infectieux responsables], l'urgence est dominé par les encéphalites herpétiques du fait de leur gravité et des possibilités thérapeutiques.