Ensemble de symptômes cliniques à prédominance motrice secondaires à des lésions fixées du cerveau survenant de la période anténatale à l'âge de deux ans.
Incidence : 2/1000, cause la plus fréquente des déficiences motrices de l'enfant
Etiologie:
- 60% de causes identifiées : 10% post natales (traumatisme, infection, métabolique, toxique, tumeurs), 80% prénatales (lésions vasculaires, malformation, génétique, environnemental (traitement maternel), 10% périnatales (anoxo-ischémiques)
- 40% de cause non identifiés : 55% des enfants IMC sont nés à terme.
Tableau clinique général:
- hémiplégie (30%), diplégie (30%), tétraplégie spastique (10%), tétraplégie choréo-athétosique (20%), ataxie (10%).
Eléments cliniques à visée diagnostique:
- Facteurs de risque pré, per partum et post partum : PN <1500 g, prématurés <32 SA, RCIU, anoxie périnatale, HTA gravidique, infection durant la grossesse, grossesses multiples (monozygote++), conditions sociales défavorables
- Retard de développement psycho-moteur prédominant sur le plan moteur
- Symptômes moteurs en excès : spasticité, syncinésies, dystonies, mouvements choréo-athétosiques, ataxie, ROT vifs, RCP extension (informatif, sauf pendant la première année de vie ou il peut être physiologique)
- Recherche de symptômes moteurs en défaut : hypotonie axiale et périphérique déficit sentivo-moteur, défaut de sélectivité de la commande motrice, mouvements dysharmonieux, asymétrie du tonus ou de la commande motrice
- Déformations orthopédiques : membres inférieurs et supérieurs (amplitudes articulaires, rétractions musculaires) et rachis, anomalies de la marche (équin)
- Examen général
- Peuvent être associés à ces symptômes en fonction de la gravité de l'atteinte : une atteinte sensorielle (visuelles, auditive), une atteinte bucco-faciale (troubles de déglutition, bavage...), une épilepsie, une atteinte cognitive, une incontinence urinaire.
Diagnostic différentiel :
- Maladie neurologique évolutive
- Pathologie médullaire
- Patholologie neuro-musculaire
- Marche sur la pointe des pieds idiopathique