Signes d'appel neurologiques
Signes trompeurs surtout chez le petit nourrisson :
- Modification du comportement, précédant la perte des acquisitions psychomotrices
- Macrocranie évolutive, hypotonie
Triade d'HTIC rare chez l'enfant plus âgé. Valeur :
- des vomissements répétés surtout matinaux,
- des céphalées surtout nocturnes ou matinales,
- de la persistance ou de l'aggravation des symptômes ne répondant pas au traitement symptomatique
- des signes d'accompagnement : fléchissement scolaire, modification du comportement et de l'humeur
Anomalies neurologiques objectives souvent discrètes
- Ataxie
- Troubles de l'oculomotricité (strabisme interne uni- ou bilatéral par paralysie du VI, « yeux en coucher de soleil » ou syndrome de Parinaud par HTIC supratentorielle, « searching nystagmus » par cécité)
- Diminution de la force musculaire
- Torticolis de novo ou aspect guindé du port de tête par engagement des tonsilles cérébelleuses dans le foramen magnum
Crises convulsives rares, orientant vers une tumeur sustentorielle.
Signes d'appel endocriniens
- Cachexie diencéphalique (syndrome de Russell)
- Polyuro-polydipsie
- Cassure de la courbe de croissance
- Puberté précoce
Terrain prédisposant
- Antécédents d'irradiation cérébrale
- Syndrome de prédisposition aux tumeurs : phakomatose (NF1 et gliome des voies optiques, maladie de Von Hippel- Lindau et hémangioblastome du cervelet, sclérose tubéreuse de Bourneville et astrocytome sub-épendymaire gigantocellulaire, syndrome de Gorlin -naevomatose baso-cellulaire- et médulloblastome desmoplastique) et contexte de cancers familiaux (syndrome de Li-Fraumeni...)