Ce sont des troubles du rythme très fréquents, qui peuvent débuter en période fœtale, puis particulièrement au cours des 3 premiers mois de vie, et moins fréquents au cours de la première année.
Ce sont des tachycardies à complexe QRS fins, puisqu'elles prennent naissance au-dessus de la bifurcation du faisceau de His.
Quand l'activité anormale naît dans la zone de conduction qu'on appelle jonction auriculo-ventriculaire et qui englobe le nœud atrio-ventriculaire et le tronc du faisceau de His on parle de tachycardie jonctionnelle.
Généralement la fréquence varie entre 220 - 300 bpm. La prédominance masculine est nette (70%).
Chez le nouveau-né il est possible, mais rare, que la présentation clinique soit si discrète que c'est la constatation à l'auscultation d'une accélération insolite de la fréquence cardiaque lors d'un examen systémique, qui conduise au diagnostic.
Mais le plus souvent l'attention est attiré par des petits signes à type de pâleur, cyanose, tachypnée, agitation, irritabilité, gémissements, refus de biberon, vomissement, diarrhée.
Ce sont déjà des signes d'insuffisance cardiaque. Dans 35 à 60 % des cas cette dernière est plus sévère, congestive éventuellement associé à un collapsus cardiovasculaire menaçant le pronostic vital et requérant un traitement d'urgence.
L'association à une malformation cardiaque est un fait minoritaire (10- 15%), mais il faut toujours la rechercher.
Les malformations les plus citées sont :
- les communications inter auriculaires et inter ventriculaires,
- les doubles discordances,
- l'anomalie d'Ebstein de la valve tricuspide
- et les myocardiopathies obstructives.
Il faut toujours éliminer une anomalie ionique (dyskaliémie), une prise toxique (digitalique) et penser aux maladies métaboliques.
Les principaux diagnostics sont : [arbre décisionnel des tachycardies supraventriculaires]
- Tachycardies jonctionnelles [Tachycardies jonctionnelles]
- par rythme réciproque (68 à 85% en période néonatale)
- ectopiques ( hissiennes ) ( 5%) graves - Flutter atriale (15 %) [Flutter atriale]
- Tachycardies atriales chaotiques (10%) et ectopiques (2%) [Tachycardies atriales]