« L'hydrocéphalie est une dilatation active du système ventriculaire du cerveau, résultant d'une circulation inadéquate du liquide cérébro-spinal depuis son lieu de production dans les ventricules cérébraux jusqu'à son lieu de réabsorption vers la circulation systémique. » (Harold Rekate)
L'hypertension intracrânienne est le symptôme révélateur le plus fréquent des hydrocéphalies de l'enfant.
Deux particularités sont propres à l'enfant :
- La boîte crânienne est extensible avant la fermeture des sutures et de la fontanelle.
- Le cerveau a une plasticité et une tolérance à la compression hors norme, ce qui explique que les hydrocéphalies peuvent être diagnostiquées tardivement.
CHEZ LE NOUVEAU-NE ET LE NOURRISSON
Une hypertension intracrânienne chez le nourrisson va se traduire par une augmentation anormale du périmètre crânien (macrocéphalie) soit découverte par la famille, soit par la mesure systématique du périmètre crânien lors des examens mensuels.
La macrocéphalie s'associe à une fontanelle antérieure tendue, voire bombante, à une disjonction des sutures crâniennes, à une peau du scalp fine et luisante (particulièrement visible en région frontale glabre), à des veines du scalp très apparentes.
On peut également observer une hypotonie globale ou axiale, une exagération des réflexes ostéo-tendineux (surtout aux membres inférieurs), des vomissements itératifs, des troubles de la conscience, une paralysie de la 6ème paire crânienne uni- ou bilatérale.
Signes ophtalmologiques :
- strabisme interne uni- ou bilatéral par paralysie du nerf abducens,
- « yeux en coucher de soleil » par paralysie de l'élévation du regard (forme complète : syndrome de Parinaud ou paralysie de la verticalité du regard et de la convergence),
- « searching nystagmus » par atrophie optique post-stase dans les formes très évoluées.
L'examen du fond d'œil peut être normal en particulier chez le nourrisson même en présence d'une hypertension intracrânienne sévère.
Les hydrocéphalies du nouveau-né surviennent le plus souvent après une méningite néonatale ou une hémorragie cérébrale, ventriculaire, sous arachnoïdienne : surveillance étroite du PC et des symptômes dans les 2 mois qui suivent l'épisode +++ : hydrocéphalies par arachnoϊdite et troubles de la résorption
CHEZ L'ENFANT PLUS GRAND
Les vomissements de survenue à horaire fixe : le matin au lever, leur brutalité et la conservation de l'appétit suggèrent plus un problème neurologique que digestif. Leur répétition dans le temps et le fait qu'ils deviennent incoercibles doivent faire évoquer systématiquement un syndrome d'hypertension intracrânienne de l'enfant : tout vomissement répété est un signe neurologique jusqu'à preuve du contraire.
Les céphalées, souvent trompeuses ou mal interprétées, sont d'analyse plus difficile. Elles sont le plus souvent frontales et c'est l'horaire matinal ou dans la deuxième partie de nuit, le fait qu'elles soient calmées par le lever et les vomissements ou déclenchées par les efforts, la toux et la défécation doivent orienter vers une hypertension intracrânienne.
A ces signes classiques s'associent des troubles de l'humeur : apathie, perte du caractère ludique, somnolence, baisse du rendement scolaire et difficultés inexpliquées
Les signes endocriniens des formes chroniques et anciennes sont rares : obésité, hypogonadisme
L'examen du fond d'œil peut montrer les signes classiques de l'hypertension intracrânienne : flou papillaire, œdème papillaire, hémorragies papillaires. Ces signes sont beaucoup plus constants chez le grand enfant et peuvent s'accompagner d'une baisse de l'acuité visuelle voire d'une cécite par atrophie optique post-stase..
Troubles de l'équilibre et de la coordination à type d'ataxie avec élargissement du polygone de sustentation, dysgraphie, aspect d'enfant « pataud ».
Les hydrocéphalies du grand enfant sont plutôt d'origine tumorale ou malformative : sténose de l'aqueduc du mésencéphale, kyste arachnoïdien de la ligne médiane, malformation de la fosse cérébrale postérieure -Chiari, Dandy-Walker- : hydrocéphalies par obstruction.