Pathologies - Pédiatrie

Maladie congénitale avec dilatation des cavités pyélocalicielles en amont d'un rétrécissement de la jonction pyélo-urétérale :

• fonctionnel souvent par défaut de transmission du péristaltisme à travers la jonction pyélo-urétérale sans obstacle organique (anomalie histologique de la musculeuse).
• organique parfois, intrinsèque (bandes fibreuses, replis muqueux, valves) ou extrinsèque (vaisseau polaire inférieur).

Circonstances de découverte

Diagnostic anténatal :

• Anomalie d'écoulement des urines la plus fréquente (35% des uropathies et 0,2% des naissances vivantes)
• Dilatation pyélique (pyélectasie) avec diamètre antéro-postérieur du bassinet > 1mm par mois de grossesse.

Après la naissance

• PNA
• Douleurs abdominales intermittentes peu caractéristiques (en rapport avec un syndrome obstructif intermittent, notamment après prise de boissons abondantes) ou véritable colique néphrétique
• Masse abdominale (distension majeure des formes d'évolution très lente)
• Hématurie (lithiase, traumatisme)
• Echographie abdominale pour une autre raison
• Souvent évolution lente et asymptomatique pouvant détruire progressivement le rein.
• Plus rarement et plus tardivement
• HTA
• IR si atteinte rénale bilatérale sévère, rein controlatéral dysplasique