Les acides gras à très longues chaînes (AGTLC) (nombre de carbone égal ou supérieur à 22) :
- acide behénique (C22), acide lignocérique (C24), acide hexacosanoïque (C26), ainsi que les acides gras branchés : acides phytanique et pristanique) sont des acides faibles provenant exclusivement de l'alimentation et constituant les intermédiaires primitifs des acides biliaires.
Ils sont catabolisés, par b-oxydation, dans les peroxysomes, organites intra-cellulaires dans lesquels, à partir de l'oxygène, est produit du peroxyde d'hydrogène qui est ensuite dégradé en eau (rôle antioxydant des peroxysomes).
Le but de cette b-oxydation est la biosynthèse d'acides gras poly-insaturés de chaînes moyennes qui seront, eux, dégradés au niveau de la mitochondrie pour produire de l'énergie sous forme d'ATP.
Les pathologies touchant le métabolisme des AGTLC constituent les maladies des peroxysomes.
Le catabolisme peroxysomale des AGTLG fait intervenir 4 enzymes :
- l'Acyl-CoA Oxydase, qui, au cours de la première étape, produit du peroxyde d'hydrogène,
- la tD 2-énoyl-CoA Hydratase ,
- la 3-hydroxyacyl-CoA Désydrogénase (ces 2 dernières enzymes associées constituent une protéine bifonctionnelle)
- et la b-Cétothiolase.
- Il existe un certain nombre de maladies héréditaires liées à un déficit peroxysomal.
- Elles se caractérisent toutes par une accumulation d'AGTLC dans le plasma et dans tous les milieux biologiques.