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Pathologies - Pédiatrie

Dystrophie Musculaire de Duchenne (DMD)

Auteurs :
Dr. DE BARACE Claire
Pr. REMY-NERIS Olivier
Dr. BROCHARD Sylvain
Dr. PEUDENIER Sylvaine

Mise à jour le : 24/07/2009 11h15
Classification CIM : G710
Mots clefs : DUCHENNE, DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE DUCHENNE, DYSTROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE, MYOPATHIE, MYOPATHIE DE DUCHENNE, NEUROLOGIE

Descriptif de la maladie
Examens de 1ère intention
Examens de confirmation
Examens inutiles
Calcul du coût des examens
Références de bonne pratique
Arbre décisionnel
Thérapeutique (BCB-Dexther)
Bibliographie
En savoir plus

Faiblesse musculaire proximale évolutive. Maladie génétique récessive liée à l'X qui touche 1 garçon sur 3500 (la plus fréquente des myopathies).

Premiers symptômes entre 2 et 5 ans

Troubles de la marche : marche retardée, marche digitigrade, dandinante avec le bassin basculé vers l'avant, en hyperlordose. Chutes fréquentes, besoin d'un appui pour se relever (signe de Gowers: l'enfant prend appui sur ses cuisses pour redresser le tronc). Une hypertrophie des mollets est fréquente.

Détérioration de la déambulation avec perte de la marche vers 12-13 ans, dépendance en fauteuil roulant à moyen terme. Evolution orthopédique vers des rétractions tendineuses et une scoliose fréquentes.

Atteinte respiratoire et cardiaque à plus long terme justifiant un suivi multidisciplinaire.

Des difficultés d'apprentissages et des troubles du comportement sont retrouvés dans 40% des cas.

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