Examens complémentaires - Biologie

Les anticorps anti-antigènes nucléaires solubles (ENA = « extractable nuclear antigens »), anciennement appelés ECT (« extrait de cellules thymiques ») sont des antigènes extractibles des noyaux des cellules par des solutions salines physiologiques.

La détection de ces anticorps peut avoir une valeur d'orientation diagnostique ou une valeur prédictive au cours de l'évolution d'une maladie auto-immune.

Les plus courants des ENA sont les anti-Sm, RNP, SSa et SSb :

Anti-Sm :

• Rares mais quasi-spécifiques de LED. Ils font partie des critères de classification de la maladie. Ils seraient moins fréquents en Europe qu'aux USA (30% des cas). Mais une étude récente a montré que la prévalence des anti-Sm chez les patients atteints de lupus serait en fait beaucoup plus élevé après utilisation de tests plus sensibles... Ils sont associés 2 fois sur 3 aux anti-RNP. L'association avec l'activité lupique ou avec certaines de ses manifestations (articulaires ?) est discutée.

Anti-U1-RNP :

• Présents au cours du lupus (40%) et des connectivites mixtes (sclérodermie : 12%). Le syndrome de Sharp, entité clinico-biologique associant des signes de lupus, de sclérodermie systémique ou de dermatomyosite montre une fréquence très élevée d'anti-RNP (90%). Il n'y a pas de preuve actuellement que ces anticorps puissent induire une action tissulaire délétère directe.

Anti-SSa (ou anti-Ro) :

• La valeur diagnostique dépend en partie des techniques et des antigènes utilisés pour leur détection. Ce sont des marqueurs de lupus (15-35% des cas) et des syndromes de Gougerot-Sjögren primitifs (60% des cas) ou secondaires (à un lupus, à une sclérodermie, à une cirrhose biliaire primitive...) positifs dans 40% des cas. Ils sont en général présents de façon stable au cours de la maladie.
• Ce sont aussi des marqueurs de lupus néonatal: ces anticorps traversent le placenta et sont responsables chez le fœtus de bloc auriculo-ventriculaire (risque de 5% passant à 15% si un premier enfant est atteint). Ils sont aussi observés dans 70% des cas de lupus cutané.

Anti-SSb (ou anti-La) :

• Ils sont associés au syndrome de Gougerot (40% des cas). Quand ils sont présents, on note souvent chez les patients une hypergammaglobulinémie et des facteurs rhumatoïdes. Ce sont enfin des marqueurs de lupus néonatal.
• Les anti-SSa et les anti-SSb sont des marqueurs de manifestations cliniques particulières de l'affection associée, les signes les plus caractéristiques étant la photosensibilité, le syndrome sec, le purpura hypergammaglobulinémique et le lupus néonatal. La présence de ces anticorps est souvent associée à des anomalies biologiques comme des cytopénies, une hypocomplémentémie ou une hypergammaglobulinémie.

Anti-Jo1 :

• Ils sont détectés au cours des polymyosites.

Anti-Scl70 (ou anti-topoisomérase I) :

• Ils sont observés au cours de la sclérodermie (20 à 60% des cas).
• Il existe une association entre anti-Scl70 et sclérose cutanée diffuse, fibrose pulmonaire et cancer du poumon chez les patients sclérodermiques.

Anti-PCNA :

• Ac très spécifiques du lupus mais très rare (1%).