Présentation :
En 1951 W. Dameschek réunit sous le nom de syndrome myéloprolifératif (SMP) 4 maladies ayant des caractéristiques cliniques et biologiques communes :
- la polyglobulie de Vaquez (PV)
- la thrombocytémie essentielle (TE)
- la myélofibrose idiopathique (MFI)
- et la leucémie myéloide chronique (LMC)
Si le diagnostic de LMC est facilité depuis longtemps par la présence d'un marqueur de certitude (chromosome philadelphie), le diagnostic des autres SMP reposait jusqu'à récemment sur l'établissement de scores clinico-biologiques , notamment les scores du PVSG (Polycythemia Vera study Group).
Certains utilisent encore la biopsie médullaire (examen invasif et d'interprétation parfois difficile) mais le diagnostic de SMP bénéficie depuis une dizaine d'années des cultures de progéniteurs érythroblastiques et/ou mégacaryocytaires.
Ce test permet d'apprécier l'apparition de colonies d'érythroblastes et/ou de mégacaryocytes quand on dépose dans la boîte de pétrie de la moelle osseuse avec ou sans facteur de croissance (essentiellement l'érythropoiétine et la thrombopoiétine).
Il a été montré qu'une pousse spontanée de colonies érythroblastiques et /ou mégacaryocytaires (en l'absence de facteur de croissance) n'est jamais observé chez le patient indemne de SMP (sauf artéfact technique !!).