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Pathologies - Pédiatrie

Thalassémie

Auteurs :

Mise à jour le : 25/05/2009 15h50
Classification CIM : D56.9
Mots clefs : ANÉMIE HÉMOLYTIQUE, ÉLECTROPHORÈSE DE L'HÉMOGLOBINE, HÉMATOLOGIE, MICROCYTOSE

Descriptif de la maladie
Examens de 1ère intention
Examens de confirmation
Examens inutiles
Calcul du coût des examens
Références de bonne pratique
Arbre décisionnel
Thérapeutique (BCB-Dexther)
Bibliographie
En savoir plus

On appelle thalassémie les défauts de synthèse d'une ou plusieurs chaînes de globine, le plus souvent alpha ou beta.

Les thalassémies sont des anémies hémolytiques constitutionnelles d'origine génétique à transmission autosomique récessive, de distribution géographique précise (alpha-thalassémies : Sud et Est de l'Asie, Afrique noire, Bassin Méditerranéen ; beta-thalassémies : Bassin Méditerranéen, Moyen Orient, Sud et Est de l'Asie, Afrique et Antilles).

Les sujets hétérozygotes sont habituellement asymptomatiques.

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