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Pathologies - Pédiatrie

Myoclonies

Auteurs :
    
Mise à jour le : 25/05/2009 15h30
Classification CIM : G25.3
Mots clefs : ENFANT TURBULENT, MYOCLONIE D'ENDORMISSEMENT, NEUROLOGIE, SYNDROME OPSOMYOCLONIQUE

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Par définition : secousse ou répétition de secousses musculaires d'un muscle ou groupe musculaire, soudaines et de courte durée, entraînant des déplacements brusques et répétés du ou des segments corporels correspondants.

Sur le plan nosologique, mouvements involontaires à différencier :

  • de certains tremblements avec déplacements brusques, amples et réguliers, en particulier du tremblement postural ou volitionnel du syndrome cérébelleux surtout si myoclonies et syndrome cérébelleux sont associés dans le cadre d'une maladie dégénérative ; 
  • des myokimies, avec contraction musculaire plus limitée et sans déplacement notable sauf au niveau palpébral, classiquement associées à "l'hyperexcitabilité neuromusculaire" de la spasmophilie ou de la tétanie.

Expression variable selon le siège, leur caractère unique ou répété, synchrone ou non : 

  • corps entier et unique (clonie d'endormissement) ; 
  • axiales, rythmiques et synchrones ; 
  • segmentaires, distales et asynchrones.

Parfois prédominantes et représentatives du tableau clinique, en particulier de certains syndromes épileptiques qu'elles contribuent à définir sous le terme d'épilepsies myocloniques, d'épidémiologie, étiologie et pronostic extrêmement variables : des épilepsies myocloniques idiopathiques et bénignes aux épilepsies myocloniques progressives, symptomatiques ou cryptogéniques (cause lésionnelle suspectée et non prouvée), de mauvais pronostic.

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