Les néphropathies à IgA sont caractérisées par la présence de dépôts mésangiaux fixant de façon prédominante le sérum anti-IgA. Prédominent chez l'adulte jeune, de sexe masculin.
Deux maladies répondent à cette description :
LA MALADIE DE BERGER :
- se manifeste par des épisodes récurrents d'hématurie macroscopique (80%), au décours d'un état fébrile (infection des voies aériennes supérieures surtout) ou par une hématurie microscopique avec ou sans protéinurie (syndrome néphrotique exceptionnel).
- Une hypertension artérielle est présente dès le début dans 13% des cas.
- Il s'agit d'une affection d'évolution lente aboutissant dans 10% des cas à l'insuffisance rénale terminale après 10 à 20 ans.
LE PURPURA RHUMATOÏDE ou purpura de Schönlein-Henoch : - est un syndrome clinique associant un purpura cutané (membres inférieurs et coudes), des signes digestifs (douleurs abdominales, hémorragie digestive basse, invagination, nécrose, perforation) et articulaires (arthralgies des genoux et chevilles).
- D'autres manifestations sont possibles : pancréatique, testiculaire, myocardique, neurologique.
- L'atteinte rénale est observée dans environ un tiers des cas (dans les trois premiers mois ou plus tardivement), se traduisant par une hématurie, une protéinurie avec parfois syndrome néphrotique et insuffisance rénale (évolution défavorable dans 2 à 3% des cas).
- Une hypertension artérielle peut exister au début de la maladie.
- Le pronostic de l'atteinte rénale est habituellement favorable, moins de 5% des cas évoluant vers l'insuffisance rénale terminale.
Il existe des relations étroites entre la Maladie de Berger et le Purpura Rhumatoïde :
- les aspects histopathologiques sont identiques;
- il existe des cas familiaux de maladie de Berger et de purpura rhumatoïde;
- enfin chez les patients ayant évolué vers l'insuffisance rénale et ayant reçu une transplantation rénale, des dépôts mésangiaux d'IgA sont souvent retrouvés sur le rein transplanté.
AUTRES SITUATIONS : maladies hépatiques chroniques (cirrhose alcoolique), lupus érythémateux disséminé, GNA post infectieuses, GN membranoproliférative, GN avec anticorps anti membrane basale glomérulaire.