Pathologies - Pédiatrie

Syndrome polyurie-polydipsie du grand enfant.

Diabète insipide néphrogénique :

• Affection héréditaire rare (récessive liée au sexe, pénétrance variable chez les filles), secondaire à une insensibilité du tube collecteur à l'hormone antidiurétique (vasopressine endogène ou exogène).
• Le gène est localisé au niveau de la bande Xq 28.
• Les signes cliniques apparaissent dans le premier trimestre de la vie (souvent dès les premiers jours ou à l'arrêt de l'allaitement maternel) :
  * sous-hydratation : fièvre inexpliquée ou variable, irritabilité, troubles digestifs - anorexie, vomissements, constipation, peau sèche, yeux creux et fontanelle déprimée ;
  * la soif peut manquer dans les premiers mois ;
  * ralentissement ou arrêt de la croissance staturo-pondérale ;
  * accidents aigus de déshydratation grave : 2/3 des cas ;
  * polyurie.

Diabète insipide central :

• Ensemble des anomalies d'origine cérébrale, responsables d'une polyurie.
• Insuffisance de sécrétion de la vasopressine (AVP) entraînant une polyurie dite primaire, responsable d'une polydipsie secondaire
• Troubles de la soif, responsables d'une polydipsie primaire et d'une polyurie secondaire
• Polyurie et polydipsie; nycturie plutôt qu'énurésie secondaire; troubles du sommeil; asthénie et irritabilité.
• Chez le nourrisson : fièvre matinale inexpliquée, avec déshydratation chronique.