Distension pyelocalicielle en rapport avec un obstacle organique ou fonctionnel de la jonction pyelo-ureterale, ou plus bas situé sur le tractus urinaire. Découverte précocement grâce aux échographies anténatales systématiques.
Des signes d'appel peuvent parfois exister : - oligoamnios,
- retard de croissance intra-utérin,
- ascite fotale,
- augmentation du volume abdominal,
- existence d'une artère ombilicale unique,
- syndrome polymarformatif,
- aberrations chromosomiques.
Rarement existent des antécédents familiaux.
Les circonstances de diagnostic post natal sont - outre l'échographie de contrôle des constatations anténatales : une insuffisance rénale néonatale, une infection urinaire, des troubles mictionnels, ou une masse abdominale ou vulvaire.