Augmentation du volume de la boîte crânienne, avec une augmentation du périmètre crânien (PC) supérieur à +2 déviations standard (DS) ou avec déviation des couloirs, encore appelée macrocrânie, les termes de macroencéphalie ou mégalencéphalie étant réservés à l'augmentation de volume de l'encéphale.
Symptôme plus que maladie :
- rapporté à la taille exprimée en DS, avec un différentiel proche ou égal à +2 DS, et aux PC familiaux (parents, frères et sours) à la recherche d'une mégalencéphalie familiale bénigne ;
- exprimé en termes dynamiques sous forme de courbe de PC :
* acquis ou congénital, et documenté par l'évolution du diamètre bipariétal et l'imagerie foetale ;
* stable ou évolutif.
Trois situations schématiques :
Macrocéphalie congénitale et stable, modérée (entre +2 et +3 DS), associée à un développement neuromoteur normal et la notion de macrocéphalie familiale : en faveur d'une mégalencéphalie bénigne.
Macrocéphalie acquise au cours du 1er semestre, progressive au cours du 2ème et stabilisée à partir d'1 an, associée à un développement neuromoteur normal ou un retard isolé du contrôle céphalique : en faveur d'un épanchement péri-cérébral de LCR ou "hydrocéphalie externe".
Macrocéphalie acquise et rapidement évolutive, associée ou non à des signes d'HIC avec "regard en coucher de soleil" par paralysie de l'élévation du regard et anomalie ou dégradation psychomotrice : en faveur d'une hydrocéphalie (cf. question HIC).