Trouble du contrôle postural en position debout et assise (petit nourrisson) ou astasie, associé à une désorganisation de la marche et de la motricité ou ataxie.
Syndrome plus que maladie :
Rapporté à l'évolution psychomotrice :
- congénital ou acquis ;
- d'installation progressive, rapide ou brutale.
Parfois difficile à affirmer :
- ataxie avec retard postural faussement rapporté à une hypotonie ou à un déficit musculaire chez le petit nourrisson ;
- instabilité par déficit moteur aigu faussement assimilée à un trouble de l'équilibre chez l'enfant (polyradiculonévrite aiguë ou PRN).
ORIGINE DU SYNDROME
CEREBELLEUSE
La plus fréquente chez l'enfant, avec syndrome cérébelleux (SCx) congénital ou acquis, sans signe de Romberg (SRg) :
Malformative :
- Malformation cérébelleuse isolée avec discussion entre agénésie, hypoplasie, dysplasie et atrophie, imposant le contrôle de l'imagerie à distance ;
- Malformation complexe de la FCP (syndrome de Dandy-Walker...) avec SCx associé à une macrocéphalie, un retard psychomoteur...
- La malformation de Chiari, dans sa forme mineure (type I où le prolapsus cérébelleux à travers le trou occipital n'est limité qu'aux amygdales) est relativement fréquente, peut se rencontrer en dehors de tout contexte malformatif (par opposition au type II toujours associé à un mytéloméningocèle et peut se révéler par une sémiologie cérébelleuse intermittente, volontiers associée à des signes cervicaux (le type ii qui réalise un prolapsus du tronc cérébral dans le foramen magnum est identifié par une sémiologie beaucoup plus riche, avec outre le syndrome ataxique des paralysies des dernières paires craniennes : troubles de la déglutition, détresse respiratoire par paralysie pharingolaryngée
Anoxique ou ischémique :
- Certaines IMC avec SCx associé à des signes d'atteinte pyramidale ou extra-pyramidale ;
- Certains accidents vasculaires cérébraux postnataux (réseau artériel cérébral postérieur).
Tumorale :
- Tumeur de la FCP (méduloblastome ou astrocytome) avec SCx progressif, HIC et paralysie des nerfs crâniens ;
- Syndrome opso-myoclonique (syndrome de Kinsbourne) avec SCx aigu, d'origine tumorale (neuroblastome) ou idiopathique.
Infectieuse par cérébellite aiguë :
- Certaine dans le cadre d'une varicelle ou d'une encéphalite associée ;
- Supposée dans le cadre d'une ataxie aiguë idiopathique.
- Le syndrome de Miller-Fisher (trépied symptômatique composé d'une ataxie (il existe des partisans pour affirmer une origine cérébelleuse, d'autres une origine proprioceptive périphérique), d'une ophtalmoplégie et d'une aréflexie ostéotendineuse) réalise une forme particulière de polyradiculonévrite aiguë
- Le syndrome de Kinsbourne qui associe dans sa forme complète aussi un triptyque symptomatique d'ataxie cérébelleuse, d'opsoclonies (mouvements oculaires anormaux paroxystiques anarchiques : danse ou folie oculaire) et de myoclonies peut être d'origine post-infectieuse ou répondre à une étiologie :
Paranéoplasique.
- L'individualisation d'un syndrome ataxo-opso-myo-clonique de Kinsbourne doit faire rechercher prioritaiement un neuroblastome, sécrétant (catécholamines urinaires, scintigraphie au MIBG) ou non (imagerie prioritairement centrée sur la région surrénalienne), mais une autre localisation est possible).
- L'encéphalite limbique, exceptionnelle chez l'enfant, répond également à un mécanisme paranéoplasique (auto-anticorps anti-neuronaux induits par la tumeur) et peut comporter outre les symptômes d'origine cérébrale (troubles mnésiques, détérioration cognitive, crises épileptiques) une sémiologie ataxique par atrophie cérébelleuse.
Dégénérative ou dysmétabolique ,
Avec syndrome SCx associé à d'autres signes de localisation (parfois syndrome cordonnal postérieur) :
- Hérédo-dégénérescences (maladie de Friedreich...) ;
- Maladies métaboliques (encéphalopathie mitochondriale, lysosomale, de l'appareil de Golgi : CDG syndrome...).
Indéterminée
- Syndrome de Hagberg avec ataxie isolée et imagerie normale.
VESTIBULAIRE
Rare, avec SRg, centrale et d'origine tumorale, ou périphérique et paroxystique :
- idiopathique : vertiges paroxystiques bénins ;
- infectieuse : labyrinthite ;
- ischémique : vertiges de Ménière ;
- toxique : salicylates, hydantoïnes...
CORDONNALE POSTERIEURE
Rare, avec SRg, dans le cadre de maladies dégénératives.