La maladie de Kawasaki est une vascularite fébrile aiguë systémique du jeune enfant et du nourrisson qui affecte les vaisseaux de moyen et petit calibre.
Sa gravité est liée au fait qu'un pourcentage non négligeable des patients non traités (25 à 30%) ont des séquelles cardiovasculaires, notamment des anévrismes coronariens.
Syndrome adéno-cutanéomuqueux décrit en 1967 au Japon. Environ 200 cas/an en France. Prédominance garçon < 5 ans.
Signes fondamentaux : [Critères diagnostiques de la maladie]
- fièvre > 5j,
- conjonctivite bilatérale,
- modifications bucco pharyngées : chéilite fissurée, langue framboisée, énanthème buccal,
- adénopathies cervicales non suppurées de grande taille >1cm,
- exanthème atypique prédominant sur le tronc.
Symptômes évolutifs :
- rougeur des paumes et des plantes,
- oedème induré des mains et du dos des pieds,
- desquamation tardive de la pulpe des doigts et des orteils à début péri unguéal.
Autres symptômes :
- signes digestifs : diarrhée, vomissements, ictère, desquamation de la marge anale, pancréatite, hydrocholécyste.
- signes articulaires : arthralgies, arthrite immunoréactive, myalgies.
- signes neurologiques : troubles du comportement, méningite lymphocytaire, méningo encéphalite, uvéite antérieure.
Formes incomplètes ou atypiques :
- innombrables.
- formes frustes,
- formes du nourrisson de moins de 6 mois : symptomatologie atypique, importance des phénomènes douloureux, signes digestifs fréquents et risque coronarien +++,
- formes familiales ou formes récidivantes, exceptionnelles.
Evolution dominée par le risque d'atteinte cardio-vasculaire : [doc 3]
- atteintes coronariennes : anévrysmes uniques ou multiples,
- myocardite,
- péricardite,
- endocardite compliquée d'insuffisance mitrale ou aortique,
- autres atteintes artérielles touchant des artères de gros et moyen calibre.
Diagnostic différentiel : [Diagnostic différentiel]
- maladies post streptococciques,
- toxic shok syndrome,
- forme systémique de l'arthrite juvénile rhumatoïde (maladie de Still),
- autres maladies de système.
On peut distinguer 3 phases cliniques de la maladie :
- la phase aiguë, fébrile, d'une durée de 1 à 2 semaines, caractérisée par la fièvre et les critères classiques
- la phase subaiguë, où la fièvre, l'éruption cutanée et les adénopathies cervicales disparaissent alors qu'une irritabilité et une conjonctivite peuvent persister
- la phase tardive, après disparition des signes cliniques, qui dure jusqu'à la normalisation des paramètres biologiques de l'inflammation (parfois jusqu'à plus de 6 à 8 semaines après le début de la maladie).