Pathologies - Pédiatrie

Définition :

• Cette malformation est définie par une anomalie de naissance des gros vaisseaux : l'aorte est antérieure et naît du ventricule droit et l'artère pulmonaire est postérieure et naît du ventricule gauche.
• Il existe des formes simples et des formes complexes associées à d'autres malformations (communication inter-ventriculaire, canal artériel persistant, anomalies des coronaires, sténose pulmonaire).

Physiopathologie :

• Le sang désaturé en O2 du retour veineux systémique retourne à l'aorte et le sang saturé du retour veineux pulmonaire repart vers l'artère pulmonaire créant alors deux circuits en parallèle. La survie n'est possible que par le mélange sanguin qui s'effectue au niveau du foramen ovale. Plus la communication interauriculaire (CIA) est large, meilleure est la tolérance clinique. Le canal artériel intervient également dans le maintien de l'hématose.
• La transposition des gros vaisseaux est une urgence néonatale. Le décès peut survenir dès la salle de naissance.
• En l'absence de mélange sanguin suffisant, une détresse hémodynamique avec une acidose métabolique et une défaillance multi-viscérale s'installent rapidement. 

Le diagnostic anténatal :

• Il permet actuellement d'optimiser la prise en charge néonatale en organisant la naissance à proximité d'un centre de cardiologie pédiatrique capable réaliser en urgence, dans l'heure qui suit la naissance, une atrioseptostomie de Rashkind (ouverture forcée du foramen ovale par un ballonnet en passant par la veine ombilicale).
• Cette technique permet un meilleur mélange du sang désaturé et du sang saturé.
• Toutefois, le diagnostic anténatal demeure difficile et n'est réalisé que dans 50% des cas même dans les régions où il est bien organisé.