L'anémie est définie par un abaissement de l'hémoglobine :
- < 135 g/l à la naissance,
- < 110 g/l jusqu'à 6 ans,
- < 120 g/l entre 6 et 14 ans.
L'anémie hémolytique est caractérisée par une destruction accélérée des hématies associée à une régénération cellulaire. Outre l'anémie, il peut exister un ictère ou une hémoglobinurie.
On distingue classiquement deux cadres nosologiques :
- Les anémies hémolytiques constitutionnelles (toujours corpusculaires) sont des maladies héréditaires. L'hyperhémolyse est liée à un défaut intrinsèque du globule rouge au niveau membranaire, enzymatique ou de l'hémoglobine.
- Les anémies hémolytiques non corpusculaires sont causées par un facteur extrinsèque mécanique, chimique, infectieux ou immunologique qui agresse le globule rouge.