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Examens complémentaires - Biologie

21-Désoxycortisol

Auteurs :
Dr. DORVAL Iann-Mark
Dr. CANO Yves

Mise à jour le : 23/10/2010 14h32
Classification : Biologie
Cotation / Coûts : B / 32,40 €
Mots clefs : ANOMALIE BIOCHIMIQUE, ANOMALIE BIOLOGIQUE, BIOCHIMIE, BIOLOGIE, EXAMEN BIOCHIMIQUE, EXAMEN BIOLOGIQUE, LECTURE DES EXAMENS, LECTURE EXAMEN BIOCHIMIQUE, LECTURE EXAMEN BIOLOGIQUE

Objectifs et intérêt
Technique
Conditions de réalisation
Résultats normaux
Résultats pathologiques ou erreurs
Info sur geste technique
Références de bonne pratique
Arbre décisionnel
Bibliographie

Présentation :

Le 21-désoxycortisol (21-DF) est synthétisé par le cortex des glandes surrénales, à partir de la 17-hydroxyprogestérone grâce à la 11-hydroxylase.
Cette voie métabolique, minime chez le sujet normal, devient très importante chez les patients atteints d'hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 21-hydroxylase bloquant la voie de synthèse des minéralo- et glucocorticoïdes.
En amont du blocage enzymatique, l'accumulation de la 17-hydroxyprogestérone est à l'origine de la synthèse accrue du 21- désoxycortisol et d'autres androgènes (androstènedione, testostérone...) responsable de l'hyperandrogénie.
En aval du blocage, la synthèse réduite de cortisol entraîne la stimulation de la production de l'ACTH, responsable de l'hyperplasie du tissu surrénalien.

Intérêt :

Le dosage du 21-désoxycortisol après stimulation par le synacthène permet de mettre en évidence un déficit en 21-hydroxylase.
Il présente un intérêt majeur, contrairement à la 17-hydroxyprogestérone, pour le dépistage des hétérozygotes.

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