Présentation :

La recherche d'anticorps antiphospholipides/anticardiolipines est généralement prescrite dans le cadre de la recherche d'un syndrome des antiphospholipides (SAPL), maladie grave en raison de la survenue d'accidents thrombotiques.

La présence d'anticorps antiphospolipides isolés (sans manifestations cliniques) ne peut cependant en aucun cas être un argument de diagnostic de SAPL puisque ces anticorps sont décrits dans différentes situations comme des infections (VIH, hépatite C ...) certains médicaments (neuroleptiques, béta-bloqueurs ...), des hémopathies lymphoides et des cancers.

Par définition Le SAPL est l'association de la présence d'anticorps anti-phospholipides (APL) variés (Anticorps anticardiolipine, lupus anticoagulant (cf cette fiche), anticorps anti phosphatidyl sérine ...) à des manifestations thrombotiques artérielles et / ou veineuses et/ou des complications obstétricales.

Le SAPL est par ailleurs soit primitif s'il est isolé, soit secondaire, notamment dans le cadre d'un lupus érythémateux systémique. Il a été démontré que les APL ne sont pas directement thrombogènes mais agissent par l'intermédiaire de cofacteurs protéiques dont le plus important est la b2 glycoprotéine 1 (b2 GP1).

Critères diagnostics en 2006

Les critères de diagnostic ont été précisés à Sapporo en 1999 (Wilson et al. Arthritis Rheum. 1999 ; 42 : 1309-11) puis réactualisés en 2006 (Miyakis J. Thromb. Haemost. 2006 ; 4 : 295-306) sous le dénominatif « critères de Sapporo » :

Notions de «base»:

• Un SAPL est présent si présence d'au moins 1 critère clinique et au moins 1 critère biologique
• Le diagnostic de SAPL ne doit pas être porté si le temps séparant le critère clinique du critère biologique est < 12 semaines ou > 5 ans

Critères cliniques:

a) Thromboses

• 1 ou plusieurs thromboses artérielles et/ou veineuses et /ou atteinte des petits vaisseaux quelque soit le tissu ou l'organe (ces thromboses doivent être confirmées par des moyens objectifs; en cas d'atteinte des petits vaisseaux l'analyse histologique ne doit pas montrer de réaction inflammatoire au niveau des vaisseaux) . (les TV superficielles ne sont pas incluses dans les critères cliniques).

• La coexistence de facteurs de risque acquis ou constitutionnels de thrombose artérielle (âge > 55 ans chez l'homme ou > 65 ans chez la femme; HTA, Diabète, Ý LDL, ø HDL, ATCD familiaux cardiovasculaires, micro-albuminurie, DFG < 60 ml/mn, obésité) ou veineuse (Thrombophilie, contraceptifs oraux, syndrome néphrotique, cancer, immobilisation, chirurgie) ne doit pas faire récuser le diagnostic; le SAPL doit alors être classé en:

• (a) présence de facteurs de risque surajoutés
• (b) absence de facteurs de risque surajoutés.

b) Pathologies obstétricales

• 1 ou plusieurs morts fœtales inexpliquées d'1 fœtus morphologiquement normal survenu après la 10^ème semaine.
• 1 ou plusieurs enfants prématurés de morphologie normale < 34 semaines en rapport avec une éclampsie ou des critères reconnus d'insuffisance Placentaire (tests fœtaux anormaux; anomalies Doppler; oligohydramnios; hypothrophie du NN < 10^ème percentile).
• 3 fausses couches spontanées avant la 10^ème semaine, en l'absence d'anomalie anatomique ou hormonale maternelle et en l'absence d'anomalies chromosomiques paternelles ou maternelles

Critères biologiques:

• Lupus anticoagulant (LA) détecté à au moins 2 occasions consécutives séparées d'au moins 12 semaines
• Anticorps anticardiolipine (ACL) IgG ou IgM en ELISA (Taux > 40 U unités GPL ou unités MPL ou > 99^ème percentile) détecté à au moins 2 occasions consécutives séparées d'au moins 12 semaines.
• Anticorps anti b2GP1 détecté à au moins 2 occasions consécutives séparées d'au moins 12 semaines

Classification Biologique des SAPL :

• Type I: > 1 critère biologique
• Type IIa: LA isolé
• Type IIb : ACL isolés
• Type IIc: anti b2GP1 isolés